Votre enfant pourrait-il naître sourd ?



Le Congrès organisé par la Société Française d’ORL est la plus grande manifestation nationale Francophone dans ce domaine. Durant 3 jours, du 12 au 14 octobre 2008, ce congrès a réuni les meilleurs experts et fait le point sur la recherche et les nouvelles avancées de la spécialité, au travers des 8 tables rondes pratiques, 2 rapports, des recommandations et des conférences, des multiples ateliers/formation continue (56 environ).

Le Professeur Françoise Denoyelle, Inserm U587 Hôpital Trousseau Paris animait la conférence « Votre enfant peut-il naître sourd ? »

La surdité est un handicap fréquent chez l’enfant : 1 nouveau né sur 800 présente une surdité et on estime que chez un enfant sur 2000, une surdité va apparaître au cours de l’enfance.
S’y ajoutent les cas de surdités légères dues aux otites, dans leur grande majorité
transitoires mais très fréquents (un tiers des enfants d’âge préscolaire fait un épisode d’otite séreuse durant plus de trois mois).

Les signes d’appel sont pauvres chez le nourrisson. Seuls la moitié d’entre eux ont un facteur de risque qui pourrait attirer l’attention sur l’audition : infection néonatale, prématurité, réanimation néonatale, notion de surdités apparues dans l’enfance dans la famille, malformation de la face associée, ….
ce qui veut dire que la moitié des enfants sourds n’ont aucun antécédent particulier pouvant orienter vers un problème d’audition:

Mais surtout, la surdité passe inaperçue car le nourrisson sourd babille, réagit aux vibrations du son ou au mouvement qui accompagne le son. Le doute sur une surdité ne survient souvent que tardivement, lorsque le babillage ne devient pas du langage (pas de redoublement de syllabes à 9 mois, pas de premiers mots à 14 mois).

C’est l’intérêt du dépistage néonatal systématique qui se développe dans de nombreux
pays. En l’absence de ce dépistage (dont ne bénéficient que 20% des nouveaux nés environ en France), des tests en centre spécialisés doivent être pratiqués au moindre doute :
– à 9 mois: pas de redoublement de syllabes, pas de réaction à l’appel du prénom, à « donne »
– à 14 mois: pas de mots, ne comprend pas les désignations simples « montre… »
– à 2 ans: vocabulaire absent ou limité à 2-3 mots
– à 3 ans: absence de langage oral compréhensible ou n’est compris que par son entourage

Les surdités de l’enfant sont en majorité de cause génétique (3/4) ce qui a été longtemps sous estimé. Après un retard initial pour l’identification des gènes de surdité par rapport à d’autres atteintes génétiques (du à la multiplicité des gènes en cause, aux mariages entre personnes sourdes, faussant les analyses génétiques) les chercheurs ont contourné l’obstacle en étudiant des grandes familles de personnes sourdes vivant dans des isolats géographiques, dans lesquelles un seul gène était en cause. L’équipe du Pr. Christine Petit (INSERM U587 et Institut pasteur), qui a fait au congrès d’ORL une conférence de presse sur ce sujet, a été leader dans cette approche, identifiant de nombreux gènes de surdité.

L’un de ces gènes, celui de la connexine26, est très majoritaire, en cause dans un quart des surdités de l’enfant toutes formes confondues, avec un diagnostic moléculaire fait en routine dans la recherche de la cause de surdité chez l’enfant.
A ce jour, plus de cinquante gènes sont identifiés. L’intérêt est majeur pour la connaissance des mécanismes de surdité, dans le but de développer des traitements curatifs ou protecteurs.

Connaître le gène en cause par un diagnostic moléculaire permet
– d’une part de mieux prendre en charge les enfants sourds en dépistant des maladies associées à certains gènes (thyroïde, rétine, …) ou en identifiant des formes particulières (certaines surdités d’oreille interne miment une atteinte des voies nerveuses auditives, qui contre-indiquerait l’implant cochléaire, et l’intérêt d’identifier le gène et prouver l’atteinte de l’oreille interne est majeur)
– d’autre part de donner des informations aux familles sur les risques de surdité pour les enfants à venir ou les risques d’aggravation de la surdité.

Source: SFORL




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